Gejala dan Penyebab Stiff Person Syndrome yang Dialami Celine Dion, Penyakit Sangat Langka

JAKARTA, KOMPAS.TV - Penyanyi legendaris, Celine Dion mengabarkan dirinya mengalami sebuah penyakit langka yang bernama Stiff Person Syndrome (SPS).

Celine Dion mengatakan hal tersebut dalam sebuah video yang diunggah di akun Instagram, Jumat (9/11/2022).

"Seperti yang kalian tahu, saya ini selalu terbuka. Saya sebelumnya belum siap mengatakan ini kepada kalian, tapi kini saya siap," ujar pelantun "My Heart Will Go On" itu.

Masalah kesehatan yang menimpa Celine, membuatnya tak bisa melanjutkan tur konser di berbagai belahan dunia.

Baca Juga: Celine Dion Batal Tur Amerika karena Sakit Misterius, Sempat Kejang Otot

"Baru-baru ini, saya baru didiagnosis mengalami sebuah kondisi saraf yang amat langka yang disebut stiff person syndrome, yang memengaruhi sekitar satu dari sejuta orang," katanya.

Ia mengatakan, akibat penyakitnya tersebut, tubuhnya sering kejang dan tak bisa bernyanyi.

"Kejang mempengaruhi setiap aspek kehidupan saya sehari-hari, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan tidak memungkinkan saya menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasa," ungkapnya.

Saat ini, penyanyi berusia 54 tahun itu mengatakan masih akan fokus untuk menjalani pengobatan.

Apa Itu Stiff Person Syndrome

Melansir Departemen Neurologi Johns Hopkins, Stiff Person Syndrome adalah penyakit langka yang diderita sekitar satu atau dua dari sejuta orang. 

Lebih lanjut, dikutip dari raredesease.org, Stiff Person Syndrome (SPS) adalah kelainan neurologis yang ditandai dengan kekakuan otot progresif (kekakuan) dan episode berulang dari kejang otot. 

Biasanya penderita penyakit ini akan merasakan otot kaku yang parah dan berangsur-angsur membaik dan biasanya terjadi bersamaan dengan kejang otot. 

Tingkat keparahan penderita SPS berbeda-beda setiap orang, namun, jika tidak diobati, penyakit ini berpotensi menyebabkan kesulitan berjalan dan berdampak signifikan pada kemampuan seseorang untuk melakukan aktivitas sehari-hari. 

Penyebab Stiff Person Syndrome

Dunia medis belum mengetahui secara pasti apa penyebab SPS dan saat ini masih dilakukan penelitian.

Kendati demikian, SPS diyakini sebagai gangguan autoimun dan terkadang terjadi bersamaan dengan gangguan autoimun lainnya.

Gangguan autoimun disebabkan ketika pertahanan alami tubuh (misalnya, antibodi) melawan organisme "asing" atau penyerang mulai menyerang jaringan sehat untuk alasan yang tidak diketahui.

Baca Juga: Pria Ini Ganti Nama Jadi Celine Dion Setelah Sempat Mabuk

Kondisi terkait yang paling umum adalah diabetes, radang tiroid (tiroiditis), anemia pernisiosa dan vitiligo. Laporan klinis menunjukkan bahwa individu dengan SPS juga memiliki peningkatan kejadian epilepsi.

Gejala Stiff Person Syndrome

Dalam beberapa kasus, gejala SPS berupa rasa tidak nyaman, kaku, atau nyeri, terutama di punggung bagian bawah atau kaki muncul selama beberapa bulan atau beberapa tahun. 

Awalnya, rasa kaku bisa datang dan pergi, tetapi secara bertahap menjadi tetap di area bahu, leher, dan pinggul.

Seiring berkembangnya penyakit, kaku pada otot kaki menyebabkan cara berjalan yang lambat dan membuat postur membungkuk. 

Gejala biasanya berkembang selama beberapa bulan dan mungkin tetap stabil selama bertahun-tahun atau perlahan-lahan memburuk. 

Selain kaku pada otor, penderita Stiff Person Syndrome juga mengalami kejang otot, yang dapat terjadi tanpa alasan yang jelas (spontan).

Kejang kerap kali dapat dipicu oleh suara yang tidak terduga atau keras, kontak fisik ringan, lingkungan yang dingin, stres, atau situasi yang menyebabkan respons emosional yang meningkat. 

Kejang dapat berlangsung beberapa menit, tetapi terkadang berlangsung berjam-jam yang dapat mengakibatkan situasi yang mengancam jiwa.

Dalam beberapa kasus, SPS bisa semakin parah memengaruhi kemampuan seseorang untuk melakukan aktivitas dan rutinitas sehari-hari. Beberapa penderita mungkin perlu menggunakan alat bantu seperti tongkat, walker atau kursi roda. 

Jika tidak diobati, SPS berpotensi berkembang menjadi penyebab kecacatan yang signifikan atau komplikasi yang mengancam jiwa seperti gangguan pernapasan.