Gejala dan Penyebab Stiff Person Syndrome yang Dialami Celine Dion, Penyakit Sangat Langka

Dunia medis belum mengetahui secara pasti apa penyebab SPS dan saat ini masih dilakukan penelitian.

Kendati demikian, SPS diyakini sebagai gangguan autoimun dan terkadang terjadi bersamaan dengan gangguan autoimun lainnya.

Gangguan autoimun disebabkan ketika pertahanan alami tubuh (misalnya, antibodi) melawan organisme "asing" atau penyerang mulai menyerang jaringan sehat untuk alasan yang tidak diketahui.

Baca Juga: Pria Ini Ganti Nama Jadi Celine Dion Setelah Sempat Mabuk

Kondisi terkait yang paling umum adalah diabetes, radang tiroid (tiroiditis), anemia pernisiosa dan vitiligo. Laporan klinis menunjukkan bahwa individu dengan SPS juga memiliki peningkatan kejadian epilepsi.

Gejala Stiff Person Syndrome

Dalam beberapa kasus, gejala SPS berupa rasa tidak nyaman, kaku, atau nyeri, terutama di punggung bagian bawah atau kaki muncul selama beberapa bulan atau beberapa tahun. 

Awalnya, rasa kaku bisa datang dan pergi, tetapi secara bertahap menjadi tetap di area bahu, leher, dan pinggul.

Seiring berkembangnya penyakit, kaku pada otot kaki menyebabkan cara berjalan yang lambat dan membuat postur membungkuk. 

Gejala biasanya berkembang selama beberapa bulan dan mungkin tetap stabil selama bertahun-tahun atau perlahan-lahan memburuk. 

Selain kaku pada otor, penderita Stiff Person Syndrome juga mengalami kejang otot, yang dapat terjadi tanpa alasan yang jelas (spontan).

Kejang kerap kali dapat dipicu oleh suara yang tidak terduga atau keras, kontak fisik ringan, lingkungan yang dingin, stres, atau situasi yang menyebabkan respons emosional yang meningkat. 

Kejang dapat berlangsung beberapa menit, tetapi terkadang berlangsung berjam-jam yang dapat mengakibatkan situasi yang mengancam jiwa.

Dalam beberapa kasus, SPS bisa semakin parah memengaruhi kemampuan seseorang untuk melakukan aktivitas dan rutinitas sehari-hari. Beberapa penderita mungkin perlu menggunakan alat bantu seperti tongkat, walker atau kursi roda. 

Jika tidak diobati, SPS berpotensi berkembang menjadi penyebab kecacatan yang signifikan atau komplikasi yang mengancam jiwa seperti gangguan pernapasan.